乐鱼体育平台肥厚型心肌病应如何康复运动？阜外医院冯雪、宋雷牵头发布中国专家共识但目前临床实践中对肥厚型心肌病患者运动强度的建议过于谨慎，大多数（一半以上）肥厚型心肌病患者并没有达到最低限度的身体活动标准。

　　越来越多的证据显示，运动对于提高肥厚型心肌病患者的运动能力、生活质量以及预防不良心血管事件具有重要的意义。

　　近期，阜外医院冯雪、宋雷牵头组织国内多名肥厚型心肌病专家、心脏康复专家、运动医学专家、营养学专家、睡眠专家、心理专家、产科专家组成的专家共识编写委员会制定了《肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识》。

　　2020年美国心脏协会（AHA）及美国心脏病学会（ACC）发布指南指出，对于大多数患者，推荐进行低至中等强度的体育运动，因为该类活动有助于改善心肺健康、身体机能、生活质量及整体健康状况。

　　共识指出，肥厚型心肌病患者在接受运动康复治疗前应进行全面的风险评估和筛查，并优化指南推荐的药物治疗。

　　欧洲心脏病学会（ESC）指南中的肥厚型心肌病患者运动康复评估内容较为系统。基线评估应包括全面的个人史、家族史、年龄、诊断前的运动年数、疾病表型以及是否存在心原性猝死/心脏骤停的常规危险因素（表1）。

　　心律失常如未控制的房性或室性心律失常、窦性心动过速、未植入起搏器的三度房室阻滞等通常是心脏康复的禁忌证。

　　未控制的自发性室颤、房颤及非持续性室速，尤其是在24~48 h内发生频率≥3次、心率≥200次/min的非持续性室速患者，不应进行康复。

　　患者的超声心动图如显示最大心室厚度≥30 mm、左室流出道梗阻严重、左心室射血分数＜50%、心尖室壁瘤中的任意一种情况，具有较高的猝死风险，应谨慎对待。

　　此外，猝死风险的高低与心脏磁共振成像显示的钆延迟增强成正比，钆延迟增强≥15%左心室质量的患者更有可能发生心原性猝死。

　　平板运动试验和心肺运动试验（CPET）已被证实能够安全、客观、准确地评估心肺运动功能。患者如在运动试验过程中或恢复期间出现复杂的室性心律失常、心绞痛、晕厥、呼吸困难、严重心肌缺血（心电图显示ST段较基线 mm）、异常血压反应，属于高危患者。

　　CPET中较低的呼吸效率（二氧化碳通气当量斜率）和振荡通气与猝死发生率升高和运动耐量降低相关。

　　住院患者在开始运动康复前应进行药物治疗和（或）手术治疗来缓解临床症状、稳定心脏功能并进行专业的风险因素评估。对于接受介入治疗的患者，应注意穿刺部位的制动和伤口愈合情况，尽早开始运动康复干预。

　　对于接受外科手术的患者，需避免上肢过度牵伸、负重以及保护胸骨，卧床期间应尽早开始肢体活动，待病情稳定后尽早进行床边运动康复，以减少各类卧床并发症。

　　住院期间康复的主要目的是为患者建立运动康复理念，与患者充分讨论运动的获益和风险，尽可能消除患者的顾虑，培养患者参与运动康复的习惯和内驱力，为出院后运动康复的持续奠定基础，故建议患者在病情平稳后尽早参与到院内康复项目中。

　　肥厚型心肌病患者应避免高强度或竞技性的体育活动，低至中等强度的休闲运动有利于改善患者的心肺健康、身体功能和生活质量，并有利于维持整体健康状况。住院患者早期运动康复临床路径见图1乐鱼体育，早期运动处方见表2。

　　如患者无运动康复禁忌，建议出院后尽早到专业的心脏康复中心进行运动康复。如患者暂不适宜运动康复，建议定期到心脏康复中心随访，评估适宜运动的时机及运动风险。

　　康复门诊要对患者进行健康教育，帮助患者了解运动康复的获益，建立康复信心。制定运动处方前应重新进行基线评估和风险再评估，并制定监督与随访计划。

　　门诊患者在运动康复前应重新进行基线评估及风险再评估（表1），应将运动试验（如CPET）作为常规评估的一部分，以评估其功能能力。

　　运动试验过程中血压出现异常反应（运动中收缩压较基线 mmHg或运动诱发低血压）以及运动诱发心绞痛、头晕等症状或运动导致心律失常，是高风险的标志，应提出更保守的运动建议乐鱼体育。

　　5）运动负荷试验过程中出现血压下降（收缩压较基线 mmHg，或收缩压初始升高之后降低20 mmHg）；（6

　　（SCD）风险评分评估HCM患者的心原性猝死风险：使用7个变量（年龄、晕厥、HCM引起的心原性猝死家族史、最大左心室室壁厚度、左房内径、左室流出道梗阻、非持续性室性心动过速）来评估HCM患者的心原性猝死风险。将上述变量输入在线计算器（

　　），可获得5年内心原性猝死风险评估结果，并对是否需要预防性植入ICD提供指导。5年内心原性猝死风险：＜

　　4%为低风险，≥4%且6%为中风险，≥6%为高风险。高风险患者建议植入ICD，低风险患者不建议植入ICD，而中等风险患者需要根据具体情况而定。医生在制定运动计划之前应充分考虑如下内容：（1

　　）患者症状；（2）ESC（SCD）风险评分；（3）是否静息时出现或运动时诱发左室流出道梗阻；（4）运动后的血液动力学（血压 ）反应；（5）是否存在休息或运动诱发的心律失常。基因型阳性但表型阴性、无心肌结构改变或心律失常的患者可考虑参加各种运动，同时建议每年进行表型特征和风险分层评估。

　　值得注意的是，无风险因素并不表示患者可以完全避免心原性猝死。在所有患者参加高强度锻炼计划和竞技体育时，都应该进行充分的评估和讨论。

　　抗阻训练需根据患者情况而定，建议至少在有氧运动两周后加入，且以耐力训练为主，力量训练为辅，高危患者进行抗阻训练更应谨慎。

　　此外，在活动过程中需要密切关注患者的症状（如头晕、黑矇等）、血压、心率以及心电图变化，如有异常，应及时记录，并重新审视及调整运动方案。

　　患者进行运动强度推荐时，应结合其运动风险分层结果（表3）：全部指标均符合低危分层的患者，可考虑允许在医疗监督下进行高强度或竞技性活动；只要有一项符合中危分层且没有指标在高危分层内，可进行中等强度运动，在密切监督下可以考虑逐渐进阶到较高强度；

　　居家心脏康复可通过远程监控间接指导患者进行居家康复训练，可以扩大患者健康教育、康复咨询和康复监督的范围，还可以帮助患者维持已建立的运动习惯，减少运动风险，恢复家庭生活和社会交往等日常活动，更大程度地帮助患者重返工作岗位。

　　周12次运动训练 ），以门诊康复的运动处方为依据，参照其运动强度，选择合适的日常运动，将门诊康复的运动处方转化为家庭日常活动和职业活动，指导患者在社区或家庭进行相应强度的运动训练。在进行居家运动训练时，患者可以佩戴远程心电/

　　心率医学监测设备，遵守门诊康复医师的康复指导和注意事项，控制运动强度，避免潜在的风险。同时，患者需定期前往心脏康复中心进行风险再评估及运动处方的调整（中、高危患者建议每个月一次，低危患者建议每3

　　的肥厚型心肌病患者合并肥胖，而肥胖与左心室质量增加独立相关，左心室质量增加又是预后不良的因素。肥厚型心肌病患者应当均衡饮食，将体重指数保持在合适的范围内，摄入不饱和脂肪酸而非饱和脂肪酸，并减少盐的摄入量，多选择植物性食物等。目前，地中海饮食已被充分证实对心血管疾病患者有益。

　　饱餐可能会导致患者血液动力学和左室流出道压差发生变化，还易诱发心绞痛、呼吸困难甚至晕厥等症状。建议少食多餐，避免餐后即刻活动，保持出入量基本平衡，以避免出现不良症状。

　　睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）。OSAHS与心室重构、心房颤动和室性心律失常独立相关，这些都是心原性死亡的风险因素。针对OSAHS

　　的治疗可以降低肥厚型心肌病患者的静息左室流出道压差及减轻其症状。夜间低氧血症会诱导交感神经激活，这对患者的临床症状和结局有不利影响，因此建议对肥厚型心肌病患者进行OSAHS

　　焦虑及抑郁在肥厚型心肌病患者中普遍存在，并且与心原性猝死及肥厚型心肌病相关心力衰竭事件风险增加独立相关，在焦虑合并抑郁情绪时尤为突出。

　　的肥厚型心肌病患者在情绪波动时可能诱发临床症状，如胸痛、呼吸困难、心悸、头晕或晕厥，故心理评估及干预应被纳入该人群的康复计划中。抑郁症筛查量表（PHQ-9

　　）和焦虑症筛查量表（GAD-7）可作为抑郁及焦虑初步评估量表，PHQ-9评分＞10分或第九题得分≥1分需进一步进行专业评估，GAD-7评分≥8分的患者建议进一步寻求专业帮助来明确诊断及制定治疗计划。精神类药物可能有助于改善心血管结局，但药物的相互作用及许多精神类药物可能引起的直立性低血压也可能会使病情恶化，精神类药物的选择及长期使用的安全性仍需更多证据支持。

　　对于症状对其困扰较大的患者，心理治疗应关注患者对慢性症状应对的重要性及个体化管理。常识模型（common-sense model

　　）可能有助于支持患者应对肥厚型心肌病相关焦虑。形式较为灵活的新型多模式照护管理方式较有前景，但仍需更多研究支持。戒烟、戒酒

　　吸烟可以诱发心肌纤维化，诱导儿茶酚胺释放增多，导致心肌肥厚、心律失常及心功能障碍。这些不利因素均可导致心血管事件风险增加。所有心血管疾病患者均需积极戒烟。

　　肥厚型心肌病患者不建议饮酒。酒精会引起收缩压下降，使左室流出道压差升高。饮酒可能诱发静息状态下无左室流出道梗阻的患者出现梗阻，已经存在左室流出道梗阻的患者更应避免饮酒和脱水，以免引起左室流出道梗阻加重。

　　近年来，中医中药在治疗肥厚型心肌病方面的研究逐渐增多，但由于辨证分型、疗效判定标准不统一，目前研究更多局限于个人验方、效方的探索，缺乏设计严谨的大样本临床试验。在中成药应用方面，有研究显示，益心舒胶囊联合西药治疗能够改善患者的心功能指标，提高临床疗效。

　　肥厚型心肌病患者可以进行中低强度的娱乐活动，避免竞技性和高强度的娱乐活动，以预防心原性猝死。

　　外出游玩应注意及时补充水分，尤其是梗阻性肥厚型心肌病患者。脱水会使心脏前负荷降低、心肌收缩力增加乐鱼体育，可能会导致左室流出道梗阻恶化，因此应注意及时补充水分，尤其是在炎热的夏天或去往热带地区旅行的时候。

　　肥厚型心肌病对于就业选择、职业发展和日常工作都有一定的影响，因此患者在选择就业时需要进行诸多考量。

　　需要避免从事重体力劳动的工作，减少出差、加班，避免高强度、高压力的工作环境。对于一些技术工种，如职业驾驶员、飞行员及飞机机组人员等，建议遵照相关行业规定，根据个人症状、病情严重程度和合并症等情况，与患者一同评估、充分沟通，帮助患者选择职业。

　　的患者可以找到明确的致病基因。家族中第一个被确诊为肥厚型心肌病的患者（称为“先证者 ”或“指征病例”）需要进行遗传评估，通常包括遗传咨询和基因检测。建议对肥厚型心肌病患者的一级亲属家系进行基因筛查。与先证者有相同致病基因、同时有肥厚型心肌病临床表现的亲属可诊断为肥厚型心肌病，需要进行规范治疗及长期随访；

　　年随访一次，儿童及青少年应每1~2年随访一次；若未携带与先证者相同的致病基因，且无临床表现，则后续无需随访 。如果先证者未行基因检测，或者检测未发现致病性变异或可能的致病性变异，则在所有一级亲属中评估临床症状。

　　通过心电图、超声心动图及运动试验等进行筛查，若存在肥厚型心肌病临床表现，则进行标准治疗和长期随访；若无临床表现，则定期进行临床评估和长期随访。

　　大多数女性肥厚型心肌病患者妊娠期情况良好，但存在中度或重度收缩期功能障碍、舒张期功能障碍、重度左室流出道梗阻或肺动脉高压的女性，以及经过治疗仍在妊娠前存在不适症状的女性，出现不良结局的风险较大。

　　）妊娠期每1~3月评估一次，应在有多学科专家团队的中心进行，评估内容包括症状、左室流出道阻力、心律失常和心室功能，妊娠期每3个月或出现新发症状时复查超声心动图；（2

　　）妊娠期需做好分餐饮食和体重管理，监测母亲体重和胎儿的生长发育，既要避免母亲体重增加过多，又要防止胎儿生长受限。随访：大多数患者每年随访一次

　　对于大多数定期锻炼的肥厚型心肌病患者，建议每年随访一次。对于运动相关心原性猝死风险较高的青少年和年轻人，应考虑每6

　　个月随访一次。基因型阳性、表型阴性的患者应考虑进行年度评估，以确定表型特征和风险分层。随访评估应侧重于疾病进展和风险分层，随访内容见表6

　　本刊诚挚邀请全国心血管领域及相关交叉学科医生和学者投稿，稿件形式包括临床研究、基础研究、流行病学与人群防治研究、新技术、专题笔谈、述评、综述、病例报告等。